Weitere Informationen zum von Willebrand-Jürgens-Syndrom

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Das von Willebrand-Syndrom (vWS) ist die häufigste angeborene Blutungsneigung.



Von Willebrand-Jürgens-Syndrom

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Ca. 1 % der Bevölkerung ist davon betroffen, wobei die Blutungsneigung unterschiedlich stark ausgeprägt ist. Die schwere Form des vWS ist sehr selten und betrifft 1 - 3 von 1 Million Menschen. Männer und Frauen sind gleich häufig von der Erkrankung betroffen. Erstmals beschrieben wurde das vWS 1926 durch den finnischen Arzt Erik von Willebrand anhand einer Bluterfamilie auf den zwischen Schweden und Finnland gelegenen Aaland-Inseln.

Zunächst wurde angenommen, dass diese Erkrankung mit der Hämophilie A verwandt sei. In Zusammenarbeit mit dem Leipziger Hämatologen Rudolf Jürgens wurden später Unterschiede sowohl im Erbgang als auch im klinischen Erscheinungsbild festgestellt. Die Erbinformation des von Willebrand-Faktors (vWF) liegt auf dem Chromosom 12, also nicht wie bei den Hämophilien auf einem Geschlechtschromosom. Die Synthese findet in den Endothelzellen und Vorläuferzellen der Blutplättchen statt. Durch Zusammenlagerung entstehen sehr lange Ketten, die als Multimere bezeichnet werden. Durch den Zusammenschluss zu den Multimeren ergibt sich ein Multiplikationseffekt für die Wirksamkeit des vWF. Nur vWF in Form langer Ketten kann seine Wirkung voll entfalten. Der vWF ist für die Ausbildung des lockeren Blutpfropfes zum Gefäßverschluss wichtig, da er Bindungsstellen für Kollagen einerseits und Thrombozyten andererseits besitzt. Die Multimere werden zum Teil in den Endothelzellen gespeichert, aus denen sie im Bedarfsfall freigesetzt werden. Die nicht gespeicherten Multimere werden in das Plasma freigesetzt.


Formen

Je nach Schweregrad variiert das klinische Bild des vWS. Deutliche Symptome, auch bei milden Formen des vWS, sind lang anhaltende Blutungen auch aus kleinsten Schnitt- und Schürfwunden sowie Blutungen bei Zahnbehandlungen. Von besonderer Bedeutung sind starke Menstruationsblutungen und Nachblutungen im Rahmen von Geburten. Nach operativen Eingriffen kommt es vor allem bei Operationen im HNO-Bereich, aber auch bei Eingriffen im Bauchraum zu intra- und postoperativen Blutungen mit Transfusionsbedarf. Es besteht also bei diesen Patienten eine starke Blutungsgefährdung, vor allem bei Eingriffen im Schleimhautbereich, weshalb eine Behandlung vor keinem Eingriff unterbleiben darf. Die Patienten mit vWS Typ 3 haben eine sehr starke Blutungsneigung und leiden zum Teil unter hämophilieartigen Blutungen. Es können sogar Gelenkblutungen hinzukommen. Häufig sind auch gastrointestinale Blutungen. Operative Eingriffe können deshalb nur durchgeführt werden, wenn eine Substitution mit einem Faktor VIII-Konzentrat mit einem möglichst hohen Multimerenanteil an vWF erfolgt. 

Bei vWS Typ 1 und Typ 2 kann Desmopressin (Vasopressin Analogon) in der Therapie eingesetzt werden. Die Anwendung erfolgt hier oftmals als hochdosiertes Spray. Beim vWS Typ 1 kann Desmopressin zusätzllich bei zahnärztlichen Eingriffen oder kleinen Opertionen eingesetzt werden (Spray oder Injektion).

 

Therapie

Bei den meisten milden Formen des vWS kann man durch Injektion oder nasale Gabe von Desmopressin (Vasopressin-Analogon) den Plasmaspiegel des vWF kurzfristig anheben. Wir möchten es Ihnen so einfach wie möglich machen. Kleinere Blutungen lassen sich damit stillen. Der Effekt der Desmopressin-Gabe lässt sich jedoch nicht beliebig oft wiederholen, da die Endothelspeicher erst wieder aufgefüllt werden müssen.




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Hämophilie A

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Was tun bei kleinen Verletzungen?

Lesen Sie hier, was Sie bei kleineren Verletzungen noch beachten können.

Machen Sie eine Pause. Kühlen Sie die Verletzung mit einem Kühlkissen oder Eis und schützen Sie dabei die verletzte Stelle mit einem Tuch. Legen Sie einen straffen Druckverband an und lagern Sie die verletzte Stelle hoch.
Sollten Sie größere Verletzungen erlitten haben oder die Blutung nicht zu stoppen sein, suchen Sie bitte einen Arzt/eine Ärztin auf. Teilen Sie unbedingt mit, dass bei Ihnen eine Blutgerinnungsstörung vorliegt und welche Medikamente Sie einnehmen.

 





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